【世界银屑病日】耿松梅：关爱罕见病 重视GPP

  作为银屑病的四个亚型之一，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病。2023年9月18日，GPP被纳入国家卫健委等6部门联合制定的《第二批罕见病目录》。

  在第20个“世界银屑病日”来临之际，新华网专访西安交通大学第二附属医院皮肤病院常务副院长耿松梅，就GPP疾病科普相关问题逐一解答。

  问：泛发性脓疱型银屑病（GPP）作为银屑病的一个罕见亚型，大众对其的了解程度很低，请您简单介绍一下什么是GPP？GPP的主要表现是什么？

  耿松梅：GPP是泛发性脓疱型银屑病英文简称的打头字母，我们简称为GPP。我们讲脓疱型银屑病，其实它属于银屑病的4个亚型其中之一。

  我们说GPP它是罕见病，虽然它归到了银屑病的大家庭里面，但实际上它的发病率是在10万分之1至2，也就是说在10万人群当中才有1名至2名GPP患者，但是由于我们国家人口的基数比较大，所以整体从发病率来推算，我们国家将近有2万名患者。即使罕见病人群患者比较少，但对患者以及对他的家庭所带来的重要影响是值得我们关注的。

  GPP这个疾病虽然它发病率比较少见或者说罕见，但是它是一个慢性、复发性的疾病，而且在发作的时候伴有非常严重的全身系统的症状，比如说高热，患者感觉皮肤的疼痛以及相关的出现了一些内脏系统的并发症。最重要的一点的话，这个疾病的发作是不可预知的，患者往往是在原因不明的情况下发作，而且发作持续时间一周至两周，甚至更长时间。

  庆幸一点的是，在最新我们医学的发展以及对疾病的信息的进一步的发病机制的进一步的了解，针对我们说GPP的发生，它的生物靶向药物已经进入到临床。我想在这个时候，在世界银屑病日即将到来的时候，我们不仅仅要谈斑块状银屑病，更要关注在这个家庭当中被忽视或者值得重视的GPP。

  问：哪些人群是GPP的高发人群？

  耿松梅：对于 GPP的发作来讲，因为它作为一个罕见病，罹患人群并不多，但是我们依然会从GPP的整个发作当中，看到它有这样一些特点。有两个年龄的高发，第一个年龄阶段是在婴幼儿就幼儿期3岁至5岁；第二个发病的阶段，是在30岁至40岁。

  在较早发病的年龄，这类GPP患者我们更多会关注他有基因突变所导致的家族患病的易感性，而对壮年发病的这类患者往往是伴有斑块状银屑病的这样一个基础，它可能是在药物的因素，也可能是在其他的诱发因素的情况下发生。

  这两个我们发病的年龄段，其实是跟他发病的主要的这种发病机制和诱发因素是有一定差异的。但是我们说从不同的人群去理解GPP，他们都有共性的地方，就是关于它异常活化的“炎症风暴”，我们说以白介素36为代表的GPP发生的主要免疫学机制。

  问：GPP还有哪些危害呢？

  耿松梅：GPP的发作我们把它归到皮肤病，它最常见的一个特征就是急性发作，全身泛发脓疱，而这些脓疱会融合成脓糊。在发病的前期以及在皮损发作的整个过程中，患者会自觉皮肤的瘙痒，甚至在急性发作期时候，患者会感觉皮肤有灼痛感，非常不适；在后期，皮损在消退过程中瘙痒会再次呈现出来。这些都是外在的感觉，更重要的是病人在发作的时候往往伴有发热、疼痛、关节不适。因为它是一种“炎症风暴”，还有一些患者在发作期，不仅仅影响皮肤，它可能还会对患者的心脏以及消化道系统产生影响。所以GPP虽然是皮肤上的一个罕见病，但它一旦发作的时候，它影响的就不仅仅是皮肤的症状。

  问：GPP的发病原因是什么？

  耿松梅：对一个疾病的发作，我们去理解为什么发生，往往是要了解有没有诱发因素，以及在发作过程中，它的病理基础是什么。对于诱发因素可以客观的来讲，目前还没有明确的，但是我们知道有多种因素都可以导致疾病的发生，比如说感染，比如说药物，包括情绪等。

  不同发病人群，可能除了诱发因素以外，还有遗传易感性，尤其是早期发作的孩子，在发作间期不伴有银屑病这种斑块状皮损的这类患者，他的发作可能在基因突变上面，或者说在遗传背景上面，我们需要更加的关注。如果我们把遗传背景也作为诱发因素的话，这个我们是值得关注的。

  对成人或者说30岁至40岁这个年龄段的发作，我们更多是考虑斑块状银屑病控制不佳，感染问题或者药物问题，也可能有精神因素问题，这些都是疾病发作不可忽视的诱发因素，也包括一些过敏因素。

  当然在目前的研究当中，这部分内容还不是十分明确，有一定模糊性。我相信只有我们把这些GPP患者，纳入我们的观察和随访范围内，积累更多关于罕见病患者人群的资料，可能才有助于我们确定发病最重要的风险因素或者是诱发因素。

  10月29号世界银屑病日，其中的GPP又是罕见病，我想我可能呼吁的是两个话题，一个是世界银屑病日，我们值得关注银屑病患者这一人群，因为人群是众多的，患者因疾病带来的各种负担都值得我们整个全社会关注；第二个我想呼吁GPP，它归到银屑病的大家族里面，但它有自己的特性，因为它少见、它罕见。对罕见病往往容易被忽视，因为罕见病人群较少。罕见病人群正是因为它罕见，所以我们才要珍惜，我也是CDA罕见病传病学组的组长，所以我们的口号一直都是“因你珍稀，所以珍惜”。希望在10月29日的世界银屑病日，为比较罕见并归为罕见病的GPP患者也发出额外的声音，希望我们关注罕见病、重视GPP。