【世界银屑病日】晋红中：早识别、早诊断GPP的急性发作非常重要

  作为银屑病的四个亚型之一，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病。2023年9月18日，GPP被纳入国家卫健委等6部门联合制定的《第二批罕见病目录》。

  在第20个“世界银屑病日”来临之际，新华网专访北京协和医院皮肤性病科主任晋红中，就GPP疾病科普相关问题逐一解答。

  问：目前我国GPP的诊疗现状是怎样的？

  晋红中：银屑病是一种慢性复发性疾病，人群数量多，冬季容易发作。与寻常型银屑病有所不同，GPP临床主要表现以脓疱为主。除脓疱外，还会出现发烧、关节疼痛、皮损等症状。过往很多人并不知晓这一疾病，但随着科学研究的深入，人们对这一疾病建立了初步认识，知晓其属于罕见病之一。在临床表现上，GPP容易与其他脓疱型疾病相混淆，所以说在临床诊断和治疗方面仍面临一系列挑战。

  近些年来，我国相关领域的专家、学者联合制定了一部指南，对GPP进行了界定。一般情况下，GPP患者首次问诊时，需要进行血液学检测，查看其中性粒细胞、血沉及CRP炎症等指标的具体数值。如果患者同时出现发烧或者高烧症状，还需考虑是否存在感染。

  从整体上来讲，由于GPP患者基数少，相对比较罕见，所以大家对GPP的认识尚存欠缺。

  问：为什么GPP容易被误诊？

  晋红中：GPP主要的临床表现是皮肤脓疱样改变。当患者出现脓疱改变时，我们会考虑两大疾病，一是感染性脓疱，另一则是非感染性脓疱。感染性脓疱，包括由细菌感染、病毒感染所引发的脓疱性损害；非感染性脓疱，有很多种类型，除了GPP之外，药物、免疫性疾病等都可能诱发脓疱。所以当出现脓疱性损害时，我们需要仔细询问患者的病史，鉴别是否因药物或者感染导致。

  其次，要对患者皮损的形态进行梳理。比如患者除了脓疱之外，是否出现与寻常型银屑病一样的损害，这将有助于我们判断出现脓疱症状是否与银屑病相关。脓疱的形态是关注的重点之一，以感染性脓包为例，其往往结痂较厚、较污浊，形态不美观，而这种脓疱又相对单一，表现为脱屑较多。一般这种情况，我们会首先进行一些相关检查，主要进行疾病排查，比如细菌培养及药敏相关，排查是否存在细菌感染。必要时，我们也会进行组织病理检测。

  患者身体的综合情况也是疾病的诊断依据，比如一些炎症指标、肾肝功能等情况，需要依据这些综合考虑患者的疾病情况。

  出现什么情况需要转院寻求进一步治疗？一是，患者症状比较重；二是，使用治疗方案后没有明显改善；三是，GPP确属罕见病，很多医生并没有相关诊治经验，需要寻求专科诊疗方案。如遇GPP急性发作，建议尽早前往专业的医疗机构，进行早识别早诊断。

  问：目前泛发性脓疱型银屑病有哪些主要治疗手段？

  晋红中：对于GPP的治疗，需要多个方面综合诊治。当我们被诊断了GPP之后，首先要对他的病情进行判断，分类为轻度、中度、重度。我们有一些方法，一是看皮损的面积，面积较小可能病情相对较轻，面积大则相应病情较重，具体判定标准我们有相应的评分系统；二是看有没有黏膜改变，如果有黏膜改变病情相对要重一点；三是看炎症指标；四是看是否有发烧，如果出现高烧且高烧不退，那这个患者病情相对比较重。除此之外，还需要考虑器官的合并症，比如有没有肾功能及其他类器官的损害。对于不同程度的患者，我们会根据诊断级别进行诊治。

  GPP的治疗与其他的皮肤病一样，多种方法都可以应用，比如说外用疗法、物理疗法、药物疗法，多种方法综合治疗等。

  外用疗法，GPP患者会出现脓疱，我们建议用一些温和的，像炉甘石洗剂等，在有脓疱的时候使用，起到收敛作用。当脓疱结痂、干涸时，可以选择一些润肤的霜剂类进行处理；光疗，一般建议在缓解期选择，脓疱期不建议采用，患者有脓疱时采用光疗病情会加重。可以在缓解期或合并有寻常型银屑病的情况下，采用光疗方法处理；系统治疗，主要是针对中度和重度的患者进行治疗。系统治疗有药物，简单来讲，可以归结为这几大类：一是维甲酸类的药物；二是免疫性抑制剂；三是生物制剂。除此之外，对于一些严重或者特殊人群，我们可能还会使用到像免疫球蛋白。对于病情非常重的GPP患者，有时可能也会用到激素进行处理。

  问：如何更好地帮助GPP患者实现疾病的管理，推动此类罕见皮肤病的规范化诊疗？

  晋红中：GPP是一个罕见疾病，但实际上脓疱性感染性的疾病并不罕见，比如磕了、碰了，身上也可能出现脓疱性损害。出现脓疱性损害不能都归为GPP来治疗。

  泛发性脓疱型银屑病人工智能辅助识别工具是我们与相关机构合作开发的自测评估工具。通过按照指示流程，上传相关图片，借助人工智能识别工具就能提示偏向GPP的可能性，这就会排除大量非GPP患者，帮助此类患者按照感染性疾病或其他疾病处理。如果被识别进入GPP处理程序，我们应尽早前往相应医疗机构寻求进一步治疗。

  人工智能技术辅助医疗诊断，一方面，节约了日常生活中的一些成本；另一方面，能够缓解甚至避免焦虑，毕竟大多数患者并不属于GPP这一范畴。希望未来AI工具能够被更多人群使用，惠及更多群众。

  随着科技的发展和政府政策的大力支持，尤其是《第二批罕见病目录》的出台，对于银屑病，不仅仅是常见的普通银屑病，对于一些特殊类型的银屑病，我认为也起到积极的推动作用。相信在科技与医疗的共同加持下，未来银屑病患者的生活质量会越来越好。