手脚无力、麻木？警惕这种“隐形杀手”！

  在神经内科的众多疾病中，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）犹如一个隐匿的“健康杀手”，悄然影响着众多患者的生活。近日，上海华山医院神经内科林洁教授对CIDP的诊治现状与前沿探索进行了相关介绍。

  CIDP，全称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种由免疫介导的慢性进展或复发性周围神经疾病。林洁教授介绍道：“CIDP的显著特点之一就是病程漫长，一般起病在2个月甚至3个月以上，很多病人病程长达一年两年。”其临床表现主要为麻木无力，患者多为中年男性群体。“想象一下，一个家庭的中年男性，作为顶梁柱，患上这种以无力为主的慢性病，无疑会给工作和生活带来沉重负担。”林洁教授介绍。

  随着时间推移，若未得到及时治疗，CIDP患者会出现肌肉萎缩，严重时甚至只能坐轮椅。“早期病情相对较轻，患者社会功能还能相对保留，但越往后，社会功能丧失越多。”林洁教授强调。CIDP作为罕见病，国际上第一版指南于2010年出台，2021年更新第二版，我国也在2022年发布了自己的指南。

  由于CIDP的罕见性和复杂性，基层医院对其认识和诊断能力有限。“很多病人是从各个省转诊过来的，基层医院觉得看不太明白，就会把病人介绍到华山来。”林洁教授说。上海华山医院目前专门设有周围神经专病门诊，在周三上午开放，接待来自全国各地的CIDP患者。

  这种转诊模式形成了一个良好的诊疗网络。“病人希望在这里得到诊断和方案，然后可以在当地治疗，实现有诊有治，方便快捷。”林洁教授介绍，华山医院与华东六省一市乃至全国范围内都建立了合作网络，如泛长三角的神经疾病联盟，让病人能够上下转诊。“有了这个网络，病人可以来诊断、拿方案，再回到当地治疗。”

  在治疗方面，早期已有丙球治疗、激素治疗、血浆交换治疗等标准化治疗方法。但随着对疾病认识的深入，治疗理念也在不断更新。“现在强调早诊断早治疗，把高效治疗前移，防止继发轴索损害导致的残疾。”林洁教授说。如今，B细胞清除治疗、FCRN拮抗剂治疗等新方法也被应用于CIDP患者。

  林洁教授指出，CIDP病情有轻有重，存在不同亚型，损害部位和程度也各不相同，因此治疗需要个体化。“对于轻症病人，没必要采用很重的或高效的治疗；但如果发现病情有加重趋势，就会提前进行干预。”林洁教授解释道。

  据悉，上海华山医院在CIDP治疗方面处于国内领先地位，在国际多中心临床研究中常作为牵头单位。华山医院一直专注于CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病）的研究。林洁教授介绍，华山医院在国际上首先完成了关于B细胞清除用于CIDP的队列研究，结果表明B细胞清除治疗对CIDP病人非常高效。

  林洁教授介绍，上海华山医院在CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病）科研方面以临床研究为主。“我们基于临床发现提出问题，然后进行临床研究来回答问题。”她举例说明，“针对CIDP抗体介导但具体抗体未知的‘黑箱’问题，医院提出了探究细胞清除作用的设想。通过设立研究者发起的项目，对患者进行入组临床研究，成果得到了国际周围神经学会（PNS）的认可，并被推广应用。之后，全世界各个中心都在做相应研究，不少中心已将这种治疗方法应用于临床。”

  未来上海华山医院神经内科在CIDP诊治方面仍有诸多规划。“目前还有差不多1/3的患者是难治性的，我们用了很多方法都无法解决问题。”林洁教授表示，接下来将探索多种治疗联合使用对难治性患者的效果，以及如何更早地应用高效治疗。

  CIDP的诊治之路充满挑战，但上海华山医院神经内科正不断探索前行。从构建完善的诊断网络，到推进个体化、高效化治疗，再到通过科研创新推动诊治进步，每一步都凝聚着医护人员的智慧和心血。相信在未来，会有更多CIDP患者受益于这些前沿探索，重获健康美好的生活。